川崎病

川崎病ってどんな病気なの？

川崎病は1967年に小児科医の川崎富作先生が「小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群」として最初に報告した原因不明の病気です（神奈川県の川崎市とは関係ありません）。4歳以下の乳幼児に多く、全身の血管に炎症が起きていろいろな症状が出ます。日本では年間1万人以上の子ども達が川崎病と診断されていますが、それにもかかわらず原因は未だ不明です。川崎病には地域的な流行がみられることがあり、アデノウイルスやRSウイルス、インフルエンザウイルス、溶連菌、また最近では新型コロナウイルスの感染に伴って川崎病を発症したとの報告もありますが、これらは「最終的に川崎病の診断基準を満たす症状」を引き起こすトリガーに過ぎないと考えられています。ヒトからヒトへうつる病気とは考えられていません。ひとりの子どもが2度川崎病に罹ったり、兄弟姉妹で川崎病に罹患することもあります。原因は唯一ではなく、また原因だけでなく、発症する患者側にも何らかの素因があると考えられています。日本では少子化が進んでいるにもかかわらず川崎病の患者数は増加しています。しかしながら、川崎病の原因や発症機序が不明なため、患者数増加の理由も不明といわざるをえないのが現状です。

特徴的な症状は？

急な発熱ではじまることが多く、以下に示す6つの主要な症状のうち5つ以上、または4つに加えて冠動脈病変が確認された場合に「川崎病」と診断されます。これらの症状は初診時に同時に出る訳ではなく、徐々に症状が出揃ってきて診断に至る場合がほとんどです。

【主要症状】

① 5日以上続く発熱

② 両側眼球結膜の充血

③ 口唇の紅潮といちご舌

④ 発疹

⑤ 手足の紅斑や浮腫み

⑥ 頸部リンパ節腫脹

　この他に参考所見として、BCG接種部位の発赤、胆のう腫大、肝機能障害などがあります。特にBCG接種部位の発赤は川崎病にかなり特異的な症状といわれています。

　また、診断基準を満たす訳ではないけれど、他の疾患が否定され、川崎病と考えられる場合を「川崎病不全型」といいます。ただし、不全型であっても軽症という訳ではなく、川崎病と同程度かそれ以上の心合併例が報告されており、川崎病として治療する必要があります。

どんな治療をするの？

川崎病と診断されると入院治療が必要になります。初期治療は免疫グロブリン大量療法（IVIG）とアスピリン（ASA）の併用療法です。免疫グロブリンというのは血液製剤の一種で、点滴で約1日かけて静脈内に投与します。全身の炎症を抑えて冠動脈瘤が出来るのを防ぎます。アスピリンは内服薬で、血管の炎症を抑える効果と血液を固まりにくくすることで血栓が出来るのを予防する効果があります。最近の研究で、IVIGで解熱しない不応例がある程度予測できるようになってきています。IVIG不応高リスク患者と判断された場合は、初めからIVIGとASAに加えてステロイド療法を併用する場合もあります。これらの初期治療で解熱しない重症例では、IVIGの追加投与を行ったり、抗TNFα抗体製剤（レミケード）という特殊なお薬を使用したり、血漿交換という治療を行ったりします。

　順調に経過した場合でも、1～2週間の入院治療と、退院後も2～3ヶ月のアスピリン内服が必要です。また、発症後5年までは心エコーなどで定期的な経過観察が必要となります。

川崎病の心合併症

心血管障害は川崎病の予後を決定する極めて重要な合併症です。心臓に酸素や栄養を送り届ける血管である冠動脈に動脈瘤（こぶ）が出来てしまうことがあります。冠動脈に瘤ができると、瘤が石灰化して将来的に血管が狭くなったり、血のかたまり（血栓）で冠動脈が詰まったりして、狭心症や心筋梗塞を起こす危険性が高まります。特に大きな冠動脈瘤（8mm以上）を残してしまった場合（全体の約0.8%の頻度）は、心筋梗塞を予防するために一生、血液を固まりにくくする薬を飲み続けなければなりません。また場合によっては、カテーテル治療や冠動脈バイパス術が必要になることもあります。

　治療が確立された現在では、心臓に後遺症が残ることは極めてまれで、適切な治療を行えば多くの患者さんは速やかに解熱し、元の日常生活ができるようになります。

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